O que é o Lúpus (Lúpus Eritematoso Sistémico)?

Fonte: 

Tradão e Edição de Imagem Científica:

 

Adaptação Científica:

Dr. André Carvalho

Validação Científica:

Prof. João E. Fonseca

Leia aqui o artigo:

O que é?

O Lúpus ocorre porque o sistema imunitário, erroneamente, ataca os tecidos do próprio corpo, ao invés de os proteger de agressões externas como vírus e bactérias. Nesta doença certas proteínas imunológicas, designadas por auto-anticorpos, perdem a sua capacidade de distinguir entre um corpo estranho “invasor” e os tecidos e células do próprio doente identificando as células normais da pessoa como corpos estranhos e eliminando-as de seguida. O resultado é uma reacção auto-imune que pode causar inflamação e danos nos tecidos de diferentes partes do corpo, incluindo as articulações, pele, rins, sistema nervoso (cérebro, espinal medula e nervos), sangue, coração, pulmões, sistema digestivo e olhos. Os auto-anticorpos podem ainda conectar-se a certos químicos presentes no organismo, formando assim moléculas anormais designadas por imunocomplexos, que, por sua vez, desencadeiam inflamações e/ou lesões adicionais quando se alojam nos diversos órgãos ou tecidos do corpo.
A causa exacta do lúpus permanece um mistério, apesar de os investigadores há muito estudarem várias hipóteses diversificadas. Para já, acredita-se que existem diversos factores que concorrem de forma crucial para o desenvolvimento da doença. Uma vez que 90% de todos os doentes com lúpus são mulheres, por norma em idade reprodutiva, os investigadores crêem que o desequilíbrio hormonal pode estar profundamente envolvido. Além disso, outros factores de ordem genética podem também contribuir para o aparecimento da doença. Existem algumas provas científicas que revelam que a doença parece ser mais comum em pessoas de origem africana, ameríndia, caribe ou asiática.

Outros investigadores colocam a hipótese de o lúpus poder ser desencadeado por um vírus ou por uma infecção de outra ordem em pessoas que são portadoras de factores de risco hereditários, os quais as tornam geneticamente mais susceptíveis à doença.

O lúpus é uma doença relativamente rara, afectando menos de um indivíduo em cada 2.000. O seu nome científico é Lúpus Eritematoso Sistémico, ou LES.

Manifestações clínicas

Em algumas pessoas o lúpus manifesta-se apenas de forma ligeira, mas noutros casos acaba por levar a complicações que se podem revelar fatais. Os sintomas tendem a ir e vir com períodos em que se manifestam com maior intensidade (exacerbações) e períodos em que os sintomas desaparecem (remissões). As exacerbações da doença podem ser desencadeadas por inúmeros factores, ambientais ou outros, incluindo a exposição à luz solar, uma infecção, uma reacção medicamentosa ou uma gravidez, mas é muito frequente ocorrerem sem motivo aparente.

Dado que o lúpus tem potencial para atingir muitos órgãos do corpo humano, a doença pode manifestar-se por meio de um vastíssimo leque de sinais e sintomas, nomeadamente:

  • Mal-estar generalizado
  • Febre
  • Perda de apetite
  • Perda de peso
  • Dores musculares e nas articulações, acompanhada por inchaço das últimas
  • Uma erupção cutânea em forma de borboleta que cobre a zona sobre as maçãs do rosto e a raíz do nariz
  • Fotosensibilidade da pele (uma erupção cutânea mais generalizada e sintomas semelhantes aos da gripe após a exposição à luz solar)
  • Queda de cabelo
  • Erupções cutâneas na forma de manchas arredondadas com crostas protuberantes
  • Úlceras na boca, nariz e zonas genitais

Outras alterações possíveis de lúpus incluem:

  • Sintomas neurológicos (cefaleias, convulsões, confusão mental ou um acidente vascular cerebral)
  • Manifestações psiquiátricas, incluindo psicose com ocorrência de alucinações
  • Problemas cardíacos (arritmias, insuficiência cardíaca, inflamação do músculo cardíaco ou do seu revestimento)
  • Complicações nos pulmões, sobretudo pleurisia, o que pode causar uma respiração difícil e dolorosa
  • Dificuldades ou perda de visão
  • Dores ou edema das extremidades devido a uma trombose venosa (formação de coágulos sanguíneos anormais)

Algumas pessoas desenvolvem uma forma de lúpus que apenas tem implicações do foro dermatológico, chamada lúpus cutânea ou lúpus eritematoso discóide. Uma outra forma de lúpus (lúpus induzido por drogas) decorre da reacção a certos medicamentos incluindo a procainamida e a hidralazina. Muito embora a lúpus induzido possa causar erupções cutâneas, artrite e febre como sucede na sua forma sistémica, as manifestações clínicas são por norma mais ligeiras.

Diagóstico

O seu médico começará por rever a sua sintomatologia, o seu historial clínico e procurará detectar a presença de (ou o seu nível de exposição a) eventuais factores passíveis de promover o desencadear das manifestações clínicas de lúpus. É importante realizar também um exame físico com particular atenção à presença de erupções cutâneas na zona do rosto ou na pele exposta à luz solar, sensibilidade ou edema das articulações, ou de úlceras no interior da boca e nariz. É igualmente fundamental a auscultação do seu coração e pulmões por meio de um estetoscópio a fim de verificar sinais de inflamação do pericárdio (a membrana que reveste o coração) ou da pleura (a membrana que envolve os pulmões).

Se o médico suspeitar de lúpus, mandará fazer uma análise ao sangue bastante específica para detectar a presença de um tipo de anticorpos, designado por anticorpos anti-nucleares, que quase todos os portadores de lúpus têm no seu sangue. No entanto, uma vez que estas análises não são 100% fiáveis (pois por vezes dão positivo em pessoas que não têm lúpus) o seu médico pode mandar fazer novas análises para detectar a presença de outros tipos de anticorpos mais específicos. Não é possível diagnosticar o lúpus apenas com base na análise de anticorpos anti-nucleares.

O seu médico poderá avaliar o seu estado com base nos critérios definidos pelo Colégio Americano de Reumatologia (American College of Rheumatology – ACR). É possível diagnosticar lúpus mesmo que o doente não cumpra os 4 critérios mínimos estabelecidos que, aliás, foram estabelecidos para fins de pesquisa e investigação.

Os critérios de diagnóstico de lúpus do Colégio Americano de Reumatologia incluem:

  • Erupção cutânea na área malar (rosto)
  • Erupção cutânea discóide
  • Fotosensibilidade
  • Úlceras na boca ou nariz
  • Artrite
  • Pericardite, confirmada por meio de uma avaliação física do doente ou via electrocardiograma (ECG), ou pleurisia, confirmada por sinais físicos ou via raio- X torácico
  • Problemas renais, confirmados pela descoberta de níveis elevados de proteína na urina ou de outras anormalidades específicas na urina, sobretudo a presença de glóbulos vermelhos indiciando inflamação nos rins
  • Perturbações neurológicas, incluindo convulsões ou psicose (uma doença grave de índole psiquiátrica)
  • Distúrbios sanguíneos, incluindo indícios de destruição dos glóbulos vermelhos (anemia hemolítica), um índice baixo de glóbulos brancos (leucopenia) ou uma baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia)
  • Perturbação Imunológica – que é estabelecida pela detecção de certos anticorpos no sangue, que podem incluir análises anti-ds-DNA e teste de anticorpo anti-Smith (anti-Sm) positivas, uma análise de sífilis positiva – ainda que não seja portador dessa doença – ou uma análise positiva de antifosfolípidos (um anticorpo associado à ocorrência de abortos e à formação de coágulos sanguíneos).
  • Uma análise positiva a anticorpos anti-nucleares (teste ANA)

Outros testes podem ser realizados a fim de ajudar no diagnóstico de lúpus, nomeadamente:

  • Uma análise à velocidade de sedimentação, uma análise sanguínea que indica a ocorrência de inflamação
  • Uma análise sanguínea para verificar os níveis de proteínas envolvidas na função imunitária
  • Uma biopsia da pele ou renal (na qual se remove uma amostra de pele ou de tecido dos rins para análise laboratorial)
  • Análises adicionais para a detecção de outros auto-anticorpos

Evolução clínica

O lúpus é uma doença crónica, isto apesar de poder haver períodos em que a doença permanece relativamente inactiva ou mesmo sem qualquer manifestação.

Prevenção

Uma vez que os médicos ainda não conseguiram determinar a causa do lúpus, não há forma conhecida de evitar a doença. Pode sim, prevenir a ocorrência de exacerbações da doença ao evitar ao máximo a exposição à luz solar e ao utilizar protector solar.

Tratamento

O lúpus pode ser tratado por meio de diversos tipos de medicação diferentes, nomeadamente:

  • Medicamentos anti-inflamatórios não-esteróides (AINEs), tais como o ibuprofeno ou naproxeno
  • agentes anti-palúdicos, como a hidroxicloroquina, cloroquina, ou quinacrina
  • Corticosteróides, tais como a prednisona, hidrocortisona, metilprednisolona ou dexametasona
  • imunossupressores, como a azatioprina, ciclofosfamida ou micofenolato mofetil
  • Metotrexato

Outros fármacos podem ser usados para tratar complicações da doença (nomeadamente no sangue): imunoglobulina humana endovenosa em a alta dose e rituximab endovenoso.


Quando contactar um médico

Contacte o seu médico se apresentar algum sinal ou sintoma sugestivo de lúpus, sobretudo se desenvolver alterações dermatológicos (como erupções cutâneas malares ou discóide, fotossensibilidade ou úlceras na boca ou nariz), em conjunto com queixas de outra ordem como fadiga, febre, dores nas articulações, perda de apetite e perda de peso.


Prognóstico

A maioria das pessoas que sofrem de lúpus tem uma esperança de vida dentro da média. No entanto, quer a longevidade quer a qualidade de vida do doente com lúpus podem variar bastante consoante o grau de gravidade da doença de que é portador. As doenças do foro cardiovascular, incluindo enfartes, são mais comuns entre indivíduos portadores de lúpus, e um historial clínico de doenças cardiovasculares agrava o prognóstico. As perspectivas são também piores se a doença afectar seriamente os rins ou o cérebro, assim como se causar um baixo nível de plaquetas no sangue.


Informação adicional

Alto Comissariado da Saúde

http://www.acs.min-saude.pt


Sociedade Portuguesa de Reumatologia

http://www.spreumatologia.pt/


Associação de doentes com Lupus (Portugal)

http://www.lupus.pt/


Lupus Europe

http://www.lupus-europe.org/


Colégio Americano de Reumatologia

http://www.rheumatology.org/


Fundação Americana do Lupus

http://www.lupus.org/

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