O que é Narcolepsia?

Fonte: 

Tradão e Edição de Imagem Científica:

 

Adaptação Científica:

Drª. Ana Correia

Validação Científica:

Prof. Mario Miguel Rosa

Leia o artigo aqui:

O que é?

A narcolepsia é uma doença que se caracteriza por uma sonolência diurna excessiva, muitas vezes incontrolável, que provoca episódios de sono súbito. Estes episódios podem ocorrer frequentemente e em alturas inapropriadas, por exemplo, quando uma pessoa está a falar, a comer ou a conduzir, sendo mais comuns durante os períodos de inactividade ou de actividade monótona e repetitiva.

A narcolepsia surge geralmente entre os 15 e os 30 anos de idade (embora possa aparecer em qualquer idade) e mantém-se para o resto da vida. Os homens e as mulheres são afectados de forma semelhante e a narcolepsia atinge cerca de 47 pessoas em cada 100.000.

Cerca de 60% das pessoas com o diagnóstico de narcolepsia apresentam uma combinação de sonolência acentuada durante o dia e episódios súbitos de fraqueza muscular (cataplexia). A fraqueza muscular por vezes é tão acentuada que a pessoa com narcolepsia pode cair ao chão mas não fica inconsciente.
A narcolepsia parece estar associada a uma deficiência de uma proteína estimuladora cerebral denominada orexina (também conhecida por hipocretina). Além disso, poderá existir uma predisposição genética (hereditária). Contudo, quando há um caso de narcolepsia na família, o risco dos familiares directos desenvolverem a doença é, ainda assim, habitualmente baixo.

As pessoas com narcolepsia não precisam de horas suplementares de sono mas necessitam de dormir sestas durante o dia uma vez que têm dificuldade em  permanecerem acordadas durante longos períodos. Durante a noite, as pessoas saudáveis geralmente progridem ao longo de várias fases do sono antes de entrarem ou de saírem de uma fase do sono denominada sono REM (“rapid eye movement”). Durante o sono REM, as ondas cerebrais assemelham-se às de uma pessoa acordada, ocorrem sonhos visuais e o tónus muscular encontra-se diminuído. Na narcolepsia, o padrão de ondas cerebrais pode saltar algumas ou todas os outras fases do sono, levando o doente a passar imediatamente do estado de vigília para o sono REM ou a acordar directamente da fase de sono REM.

Manifestações clínicas

O sintoma mais precoce de narcolepsia é geralmente a sonolência durante o dia, que pode ser extrema. No entanto, podem ser necessários anos para que a doença seja diagnosticada, uma vez que a sonolência durante o dia é frequentemente atribuída a outras causas mais comuns.
A narcolepsia apresenta quatro manifestações principais. É comum as pessoas com narcolepsia terem mais do que uma manifestação mas é raro que uma pessoa com a doença tenha as quatro:

    • Sonolência excessiva durante o dia — Este sintoma encontra-se sempre presente e é geralmente o mais proeminente. Após as sestas o doente acorda restabelecido, com melhoria do estado de alerta, mas algum tempo depois volta a ter um novo ataque de sono irresistível.
    • Cataplexia — Esta manifestação é a perda súbita e temporária do tónus muscular, que causa a paralisia de alguns músculos ou de todo o corpo enquanto a pessoa permanece consciente e acordada, podendo durar desde alguns segundos até poucos minutos. Os ataques ligeiros podem causar dificuldade na articulação da fala (“fala presa”), queda das pálpebras ou uma fraqueza das mãos (o doente deixa cair objectos). Os ataques graves podem levar os joelhos a flectirem-se (“joelhos fracos”) ou a uma perda do tónus dos músculos que asseguram a postura, provocando uma queda. Tipicamente, a cataplexia é causada pelo riso, pela excitação ou pela irritação. A diminuição súbita do tónus muscular é provavelmente o resultado da entrada abrupta do cérebro em sono REM.
    • Paralisia do sono — Esta situação consiste numa incapacidade temporária do doente se mover quando adormece ou acorda e não dura mais do que alguns minutos. Tal como a cataplexia, a paralisia do sono encontra-se provavelmente relacionada com uma separação insuficiente entre o sono REM e o estado de vigília.
    • Alucinações hipnagógicas e hipnopômpicas — Consistem em ver imagens, ouvir sons e ter sensações tácteis durante o estado de vigília (e não durante o sono). Estas alucinações, frequentemente aterrorizadoras, ocorrem quando a pessoa está a adormecer (hipnagógicas) ou a acordar (hipnopômpicas) e tendem a afectar os doentes que também sofrem de paralisia do sono.
As manifestações geralmente começam durante a adolescência ou início da idade adulta. As pessoas com narcolepsia queixam-se de fadiga, sofrem de uma alteração do desempenho académico e profissional e podem ter dificuldade nos relacionamentos sociais. A sonolência excessiva durante o dia pode ser incapacitante e pode diminuir grandemente a qualidade de vida. Os lapsos de memória podem ser particularmente perturbadores.

Mais de 50% das pessoas com narcolepsia experimentam períodos de lapsos ou falhas de memória causadas por períodos muito curtos de sono, denominados microssonos. Os microssonos não são exclusivos das pessoas com narcolepsia e podem ocorrer em qualquer pessoas que esteja a sofrer de uma privação grave do sono. São períodos de sono que duram apenas alguns segundos e, geralmente, não são notados. Durante estes episódios, a pessoa pode perder-se ao andar ou a conduzir, pode escrever ou falar sem sentido, pode colocar objectos fora do seu lugar ou pode embater contra obstáculos. 

Mais tarde, no decurso da narcolepsia, o doente pode ter insónias (dificuldade em dormir) durante as horas normais de sono.

Diagnóstico
Para diagnosticar a narcolepsia, o médico irá interrogar o doente sobre a sua história clínica e deverá pedir um estudo do sono durante uma noite. O estudo do sono procura identificar outras explicações que podem ser responsáveis pela sonolência durante o dia, tais como a apneia obstrutiva do sono ou outras causas de interrupções do sono. O estudo do sono avalia as ondas cerebrais, os movimentos oculares, a actividade muscular, os batimentos cardíacos, os níveis de oxigénio no sangue e a respiração.
Um estudo específico, denominado teste da latência múltipla do sono, constitui um elemento importante na avaliação da narcolepsia. Este teste deve ser realizado depois da pessoa ter tido uma noite de sono adequada. Consiste em quatro períodos de 20 minutos, de duas em duas horas, em que o doente tem oportunidade de dormir uma sesta. Os doentes com narcolepsia adormecem em cinco minutos ou menos e entram no sono REM em, pelo menos, duas das quatro sestas. As pessoas normais, se dormirem normalmente durante a noite anterior, demoram cerca de 12 a 14 minutos a adormecerem numa sesta diurna e não entram imediatamente no sono REM.

Evolução clínica
 A narcolepsia não tem cura e não desaparece. Na maior parte dos casos, as manifestações podem diminuir com medicamentos, com sestas programadas regularmente e com bons hábitos de sono.

Prevenção
Não existe forma de prevenir a narcolepsia. As pessoas que têm este problema devem evitar as situações que desencadeiam os episódios de narcolepsia para reduzir a sua frequência. Se um doente tiver narcolepsia e as seus manifestações não estiverem controladas com os medicamentos, não deve fumar pois pode adormecer com um cigarro acesso e nunca deve conduzir. O doente deve programar sestas curtas de 10 a 20 minutos nos períodos de maior sonolência (2-3 sestas por dia), ter horários de sono regulares, evitar alimentos e bebidas estimulantes ao deitar e manter um peso adequado.

Tratamento
O sintoma principal da narcolepsia, a sonolência excessiva durante o dia, pode ser parcialmente aliviado com estimulantes, como o modafinil e o metilfenidato, bem como com sestas curtas programadas regularmente durante o dia.

A cataplexia e a paralisia do sono podem ser tratadas com diversos medicamentos que podem tornar o doente mais resistente à entrada no sono REM. A maior parte destes medicamentos foram desenvolvidos para serem utilizados como antidepressivos. Os exemplos de medicamentos eficazes incluem a clomipramina, a venlafaxina e a fluoxetina.

O aconselhamento psicológico pode ser importante para as dificuldades associadas à auto-estima e para proporcionar apoio emocional, especialmente atendendo a que as pessoas com narcolepsia têm dificuldade em realizar tarefas que requerem concentração e podem ser consideradas como desmotivadas pela família e pelos colegas.

Quando contactar um médico
Contacte o médico se tiver uma sonolência excessiva durante o dia. Deve ser avaliado o mais rapidamente possível se os episódios ocorrem quando está a conduzir ou a trabalhar com maquinaria.

Prognóstico
 As pessoas com narcolepsia apresentam um risco significativamente mais elevado de morte ou de uma lesão grave resultante de acidentes de viação ou acidentes profissionais. Por esta razão, devem ter o cuidado de evitar conduzir e determinadas actividades laborais se a doença não estiver controlada.

Informação adicional

Sociedade Portuguesa de Neurologia

Associação Portuguesa de Sono

National Center on Sleep Disorders Research

Alto Comissariado da Saúde

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