O que é o Síndrome dos Anticorpos anti-fosfolipídicos?

Fonte:

Tradução e Edição de Imagem Científica:

 

Adaptação Científica:

Drª.Carolina Vaz Macedo

Validação Científica:

Prof. António Vaz Carneiro

Oiça, em 1 minuto,  o áudio sobre Cardiologia pelo Prof. Lino Gonçalves: «O que é o Síndrome dos Anticorpos anti-fosfolipídicos?»

Leia o artigo aqui:

O que é?

A síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos é responsável pela formação de coágulos de sangue nas veias ou nas artérias e pela ocorrência de abortos, entre outros problemas. Esta situação pode afectar qualquer órgão, incluindo os pulmões, o cérebro, o fígado, os rins, os olhos, o coração e a pele. As mulheres com esta síndrome podem ter abortos repetidos, podendo igualmente ocorrer a morte do feto próximo do final da gravidez.

A síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos provavelmente envolve o sistema imunitário, embora ninguém saiba a sua causa exacta. As pessoas com uma síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos apresentam anticorpos que interagem com proteínas do sangue, levando-o a coagular mais do que o normal. Os anticorpos são moléculas produzidas pelo sistema imunitário que normalmente combatem as infecções. O facto de apresentar anticorpos anti-fosfolipídicos não significa necessariamente que uma pessoa irá desenvolver sintomas (ou seja, a pessoa pode ter anticorpos mas nunca chegar a desenvolver a síndrome propriamente dita), sendo que até 8% das pessoas normais sem evidência de síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos têm estes anticorpos.

Existem dois tipos de síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos: primária e secundária. As pessoas com uma síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos primária não apresentam qualquer outra doença associada. A forma secundária encontra-se associada a outra doença imune, tal como o lúpus (lúpus eritematoso disseminado), ou a uma infecção viral. Alguns médicos consideram que determinados medicamentos podem causar uma síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos secundária, sendo o medicamento suspeito mais comum a cloropromazina. Uma forma de duração limitada de síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos secundária ocorre frequentemente em crianças depois de uma infecção viral.

Sintomas

Os sintomas da síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos podem incluir qualquer dos seguintes:

  • Sistema nervoso ― Esta síndrome pode causar um acidente vascular cerebral, movimentos bruscos involuntários dos braços ou das pernas (coreia), demência, enxaquecas ou outros problemas do sistema nervoso. Os sintomas de acidente vascular cerebral incluem fala arrastada ou dificuldade em compreender ou formar palavras, alteração na visão ou fraqueza num dos lados do corpo. Numa forma de síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos denominada síndrome de Sneddon, as pessoas apresentam acidentes vasculares cerebrais repetidos e uma pele matizada de cor arroxeada e branca, denominada livedo reticularis. Alguns indivíduos com síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos desenvolvem uma síndrome semelhante à esclerose múltipla, podendo apresentar entorpecimento, visão dupla e dificuldade na marcha ou em urinar.
  • Coração e vasos sanguíneos ― A síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos pode conduzir a ataques cardíacos, problemas nas válvulas cardíacas (que podem simular uma endocardite bacteriana) e coágulos nas câmaras superiores do coração. Até 20% das pessoas jovens que sofrem um ataque cardíaco têm anticorpos anti-fosfolipídicos. Os coágulos nas veias podem causar inflamação das veias das pernas (tromboflebites), com dor na coxa ou na parte posterior das pernas, edemas e, por vezes, um vaso sanguíneo visível, vermelho e espessado.

 

  • Células do sangue ― Até uma em cada quatro pessoas com um problema denominado púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) tem presentes no seu organismo anticorpos anti-fosfolipídicos. Ao longo do tempo, muitas destas pessoas desenvolvem uma síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos. A púrpura trombocitopénica idiopática é caracterizada por um número baixo de plaquetas e, uma vez que estas células sanguíneas ajudam o sangue a coagular, as pessoas com uma PTI podem ter tendência a apresentar hemorragias. No entanto, a síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos tende a promover a coagulação, e por isso pessoas que têm simultaneamente PTI e síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos podem ter quer problemas de coagulação superior ao normal quer hemorragias excessivas. Além disso, os glóbulos vermelhos podem ser destruídos de forma anormal, causando fadiga, tonturas e palidez da pele, o que é mais comum nas pessoas com lúpus.
  • Pulmão ― Os coágulos sanguíneos no pulmão podem causar dor no peito, falta de ar e respiração rápida. Os coágulos repetidos podem conduzir a uma pressão elevada nos vasos sanguíneos dos pulmões (hipertensão pulmonar), que pode levar a uma constante sensação de falta de ar.
  • Aparelho gastrointestinal ― A síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos pode afectar o fornecimento de sangue aos intestinos, causando dores abdominais, febre e sangue nas fezes. Esta síndrome pode ainda causar um problema denominado síndrome de Budd-Chiari, na qual um coágulo de sangue impede o sangue de sair do fígado fazendo com que a pessoa tenha náuseas, vómitos, icterícia (pele amarela), urina escura, fezes claras e aumento de volume do abdómen.
  • Rins ― Os coágulos de sangue que afectam os rins podem causar uma lesão renal e aparecimento de sangue na urina.
  • Pele ―  A síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos pode causar um matizado arroxeado e branco da pele, assim como feridas (úlceras) e altos (nódulos) na pele. Pode ainda levar a que o tecido das pontas dos dedos seja destruído (gangrena).
  • Olhos ― As veias ou as artérias na retina podem ser afectadas, causando visão turva ou perda de visão.
  • Gravidez ― A síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos pode causar problemas para o feto, tais como abortos, uma separação parcial ou completa da placenta do útero antes de o bebé nascer (descolamento de placenta) e uma placenta pequena. Esta síndrome pode também provocar problemas para a própria grávida, tais como um acidente vascular cerebral ou coágulos de sangue nos pulmões, bem como estar associada a uma síndrome da gravidez conhecida por HELLP: hemólise (destruição dos glóbulos vermelhos), elevação das enzimas hepáticas e plaquetas baixas – Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelet Count”.

Diagnóstico

Muitos sintomas que ocorrem com a síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos são comuns e não são necessariamente provocados por esta síndrome. No entanto, quando coágulos de sangue ou abortos repetidos ocorrem sem uma razão aparente ou quando uma pessoa jovem tem um ataque cardíaco ou um acidente vascular cerebral, o médico pode pedir exames para detectar os anticorpos associados à síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos.

As pessoas com anticorpos anti-fosfolipídicos podem apresentar um teste de rastreio positivo para a sífilis mesmo não tendo esta doença (resultado “falso positivo”). Felizmente, encontram-se disponíveis testes confirmatórios para excluir a presença de uma infecção sifilítica numa pessoa com anticorpos anti-fosfolipídicos.

Duração esperada

Embora algumas pessoas com uma síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos continuem a apresentar sintomas de forma intermitente ao longo da sua vida, outras melhoram e não apresentam quaisquer novos episódios. Alguns indivíduos perdem mesmo os anticorpos associados a esta síndrome, o que, embora possa acontecer na síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos primária, é especialmente comum depois de uma infecção viral, nas mulheres que estiveram grávidas recentemente ou quando um medicamento suspeito de estar associado à síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos deixa de ser usado.

Prevenção

Uma vez que não se sabe qual a causa exacta para o aparecimento da síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos, não existe forma de prevenir esta situação. No entanto, algumas alterações do estilo de vida podem reduzir a probabilidade de se formarem coágulos de sangue. Deixe de fumar, aumente a actividade física e evite os medicamentos suspeitos de aumentarem o risco de coágulos de sangue ou de causarem uma síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos.

Tratamento

Se tiver anticorpos anti-fosfolipídicos mas não tiver tido coágulos de sangue nem abortos, o médico pode recomendar que tome uma dose baixa de aspirina todos os dias. No entanto, a aspirina aumenta o risco de hemorragia, pelo que o médico terá de determinar se os benefícios incertos justificam os riscos para si.

Nas pessoas com uma história de coágulos sanguíneos, os médicos geralmente prescrevem um medicamento poderoso para evitar a coagulação do sangue denominado varfarina, o qual é geralmente tomado para o resto da vida. As pessoas que tomam varfarina necessitam de efectuar análises de sangue regularmente, pois se o sangue estiver demasiado fluido, o risco de hemorragia aumenta e se não estiver suficientemente fluido, a coagulação é mais provável.

Outro medicamento anticoagulante chamado heparina, que é administrado em injecções, pode ser utilizado antes de começar a tomar varfarina (que é de toma oral). A heparina pode igualmente ser utilizada nas grávidas em substituição da varfarina, uma vez que esta última não é segura para o feto em desenvolvimento.

Uma mulher com síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos que está a tentar engravidar depois de múltiplos abortos pode aumentar a probabilidade de uma gravidez bem sucedida se começar a receber injecções de heparina e a tomar uma dose baixa de aspirina. Este tratamento deve ser iniciado logo que a gravidez é descoberta e deve ser mantido até pouco antes do parto, sendo por vezes usada para este efeito uma forma diferente de heparina denominada enoxaparina.

Outros medicamentos usados nos casos avançados de síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos incluem os corticosteróides, os medicamentos imunossupressores e as antiglobulinas. No entanto, os benefícios destes medicamentos não foram comprovados e podem causar efeitos secundários significativos, pelo que são utilizados apenas nas pessoas que não respondem bem aos medicamentos anticoagulantes.

Quando contactar um profissional

Contacte um médico se tiver alguns sintomas sugestivos de síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos. Procure o seu médico se tiver esta síndrome e quiser engravidar, ou se fizer nódoas negras com facilidade ou sangrar mais do que o normal.

Prognóstico

As pessoas com uma síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos primária geralmente têm uma vida normal e saudável com a ajuda da medicação e das alterações do estilo de vida. No entanto, algumas pessoas apresentam coágulos de sangue repetidos apesar dos melhores tratamentos (uma situação denominada de síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos catastrófica).

As pessoas com uma síndrome dos anticorpos anti-fosfolipídicos secundária geralmente têm um prognóstico semelhante, mas a sua doença e a sua esperança de vida podem ser afectadas pelas doenças associadas.

Informação adicional

 Sociedade Portuguesa de Reumatologia

http://www.spreumatologia.pt

 Alto Comissariado da Saúde

http://www.acs.min-saude.pt

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